SYNDROME NEPHROTIQUE

SYNDROME NEPHROTIQUE

sa definition est purement biologique associant une protéinurie d'origine glomérulaire supérieur a 3 g/24h, avec hypoprotidémie inférieure à 60 g/l et hypoalbuminémie inférieure à 30 g/l. Le syndrome néphrotique est dit : pur si la protéinurie est sélective
(composée à plus de 85% d'albumine), s'il n'y a ni hématurie, ni hypertension artérielle,
ni insuffisance rénale organique, et impur dans le cas contraire.
Il s'y associe souvent des œdèmes, une hyperlipidémie avec hypercholestérolémie.
Syndrome néphrotique d'origine Génétique :

1. syndromes néphrotiques des amyloses familiales (amylose primitive héréditaire, maladie périodique),

2. au syndrome d'Alport et à la maladie de Fabry

Facteurs liés à l'âge:
• Enfant: fréquence élevée de néphrose lipoïdique corticosensible (notamment de 1 à 4 ans)
• il faut recherche d'une néoplasie sous-jacente dans les glomérulonéphrites extramembraneuses survenant à partir de 40 ans.

Etiologie:

Secondaire à médiation immunologique
Lupus érythémateux disséminé	divers aspects histologiques: dépôts mésangiaux d'IgG et de facteurs du complément, de glomérulonéphrites prolifératives diffuses, de glomérulonéphrites extramembraneuses ou de glomérulonéphrites prolifératives focales et segmentaires (syndrome néphrotique rare avec ces dernières)
Purpura rhumatoïde	réalisant le plus souvent un aspect de glomérulonéphrite segmentaire et focale, avec prolifération mésangiale et épithéliale, voire une glomérulonéphrite endo- et extracapillaire avec dans tous les cas dépôts d'IgA et souvent de C3, de fibrinogène, d'IgG et d'IgM
Angéites nécrosantes: périartérite noueuse	responsable dans sa forme macroscopique d'une ischémie glomérulaire et dans sa forme microscopique de foyers de nécrose glomérulaire avec prolifération extracapillaire, ou granulomatose de Wegener de même histologie
Cryoglobulinémies
le syndrome de Goujerot-Sjِgren.
sarcoïdose	(extramembraneuse surtout)
Infectieuses bactériennes:	endocardites lentes ou aiguës, septicémies, infection des shunts de dérivation atrioventriculaires, responsables de néphropathies glomérulaires segmentaires et focales ou parfois diffuses avec prolifération extracapillaire mais où le syndrome néphrotique est rare. les glomérulonéphrites aiguës post-streptococciques dont 20% s'accompagnent d'un syndrome néphrotique
Parasitaires: Plasmodium malariœ	épaississement irrégulier et focal des parois des capillaires et hyalinose progressive des glomérules, filarioses à Loa-Loa, schistosomiase urinaire
Virales: VIH, l	plus souvent responsable d'une hyalinose segmentaire et focale, hépatites B et C
Affections malignes	cancer épithéliaux responsables de glomérulonéphrites extramembraneuses, maladie de Hodgkin, avec glomérules optiquement normaux, leucémies lymphoïdes chroniques responsables de glomérulonéphrites membrano-prolifératives, mélanomes
Néphropathies glomérulaires médicamenteuses	sels d'or, D-pénicillamine, mercure, sels de lithium, captopril, anti-inflammatoires non stéroïdiens, avec glomérulonéphrite extramembraneuse ou glomérules optiquement normaux
Exposition à des allergènes et maladie sérique
Thrombose des veines rénales

Le syndrome néphrotique Primitif

- Néphropathie à glomérules optiquement normaux ou néphrose lipoïdique - Hyalinose segmentaire et focale - Glomérulopathie extramembraneuse - Glomérulonéphrite membrano-proliférative - Glomérulonéphrite subaiguë maligne - Syndrome néphrotique congénital - Maladie de Berger ou néphropathie à dépôts mésangiaux d'IgA (syndrome néphrotique rare) - Glomérulonéphrite aiguë et néphropathies prolifératives diffuses, (le plus souvent syndrome néphritique aigu)

Secondaires dites dégénératives

- Diabète, responsable d'une glomérulosclérose intercapillaire diffuse non spécifique ou d'une glomérulosclérose nodulaire caractéristique dite de Kimmelstiel-Wilson - Amylose rénale, avec dépôts glomérulaires de substance amyloïde, localisation d'une amylose primitive ou secondaire à un foyer de suppuration chronique, un rhumatisme inflammatoire chronique, une maladie périodique, une maladie de Hodgkin, un cancer du rein, une prolifération lympho-plasmocytaire, un syndrome de Muckle-Wells - Les reflux vésico-urétéraux, la toxicomanie IV, l'obésité, l'hyperfiltration des réductions néphroniques, le rejet chronique sur allogreffe de rein peuvent être responsables d'une hyalinose segmentaire et focale. - La protéinurie des lésions glomérulaires du syndrome d'Alport et de la maladie de Fabry est exceptionnellement suffisante pour entraîner un syndrome néphrotique. - La toxémie gravidique provoque un syndrome néphrotique.