Neuromyélite optique de Devic

Neuromyélite optique de Devic

Définition : Syndrome associe une atteinte médullaire sévère, d’installation subaiguë, à type de myélite transverse, et une neuropathie optique aiguë, uni- ou bilatérale, sans atteinte encéphalique. ces 2 atteintes peuvent être simultanées ou séparées de plusieurs mois ou années. la relation entre neuromyélite optique et sclérose en plaques reste débattue.

Anatomie pathologique : Les lésions sont habituellement très nécrotiques, pouvant faire discuter un infarctus médullaire, mais rarement très inflammatoires.

Étiologies: dans la très grande majorité des cas, aucune cause n’est identifiée, et la neuromyélite optique peut être considérée comme une forme clinique particulière de :

1. sclérose en plaques.
2. Rarement, la neuromyélite est une manifestation neurologique d’une maladie lupique,
3. dans les suites d’un épisode infectieux, ce qui suggère qu’elle correspond à une encéphalite aiguë disséminée.

Bilan immunologique: la détection d’autoanticorps paraît plus fréquente dans la neuromyélite optique que dans la sclérose en plaques en général.