ADENOCARCINOME DU REIN = Hypernéphrome = Tumeur de Gravitz
Définition: L'adénocarcinome du rein est une tumeur solide du rein la plus fréquente, l'adénocarcinome rénal représente 2 à 3% des cancers de l'adulte, touche cinquième et sixième décennies prédominance masculine deux homme pour une femme
Étiologie: Inconnue, des oncogènes sur le bras court du chromosome 3 pourraient être impliqués. cancers familiaux rares facteurs héréditaires corrélation génétique avec les antigènes HLA Bw44 et DR8 Facteurs de risque:
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Signes cliniques:
- Masse rénale solide, parfois asymptomatique de découverte fortuite par une échographie, un scanner ou une IRM
- Hématurie 50-60%
- VS augmentée 50-60%
- Polyglobulie 3-4% Anémie 21-41%
- Masse abdominale 24-45%
- Douleur lombaire 35-40%
- HTA 22-38%
- Amaigrissement 28-36%
- Fièvre 7-17%
- Troubles hépatiques 10-15%
- Triade classique (hématurie-masse abdominale-douleur lombaire) 7-10%
- Hypercalciurie 3-6%
- Varicocèle 2-3%
- En cas de thrombus cave obstructif: œdème des membres inférieurs, varicocèle, circulation collatérale abdominale, albuminurie, embolie pulmonaire, masse dans l'oreillette droite
Diagnostic différentiel:
- Hydronéphrose
- Reins polykystiques
- Tuberculose rénale
- Calcul rénal
- Infarctus rénal
- Kyste rénal bénin
- Autres tumeurs malignes du rein: cancers des voies excrétrices, sarcomes, lymphomes, métastases rénales...
Examens complémentaires :
- NFS: anémie (21 à 41%)
- Polyglobulie
- Hématurie
- Phosphatases alcalines parfois élevées
- VS augmentée
- Hypercalcémie
- Rénine augmentée
Biopsie rénale : l'étude anatomie pathologique objective une déformation de la forme du rein. taille moyenne 7-8 cm . couleur jaune-chamois due à la teneur en lipides des cellules claires , le type à cellules granulomateuses est plutôt gris ou blanc. les petites tumeurs sont homogènes. les grosses tumeurs peuvent contenir des zones de nécrose et des hémorragies. une pseudo-capsule recouvre la tumeur. Les thrombus veineux cave n'envahissent généralement pas la paroi de la veine cave. mélange de cellules claires et parfois de cellules sarcomatoïdes .
- un kyste simple n'est pas suspect et ne doit pas être ponctionné.
- un kyste calcifié ou multiloculaire est suspect et requiert une biopsie chirurgicale.
- une ponction d'un kyste hémorragique peut être utile, mais une biopsie à l'aiguille d'une masse rénale solide doit être évitée, surtout si le patient a un rein controlatéral sain.
- Échographie rénale: confirme la présence d'une masse rénale, détermine son caractère solide ou liquide.
- UIV : Urographie intraveineuse: reste le 1er examen à demander.
- Scanner rénal: actuellement le meilleur examen pour le bilan locorégional; permet de voir des adénopathies lombo-aortiques, un thrombus dans la veine rénale et/ou cave.
- ASP: Abdomen sans préparation post-scanner: permet d'observer la morphologie des voies excrétrices.
- IRM: intérêt pour l'envahissement de la veine cave et l'extension du thrombus
- Scintigraphie osseuse: si phosphatases alcalines élevées ou si douleurs osseuses
- Scanner cérébral: en cas de troubles neurologiques
- Cavographie: en cas de thrombus cave
Traitement: le traitement est chirurgical néphrectomie élargie. la radiothérapie et chimiothérapie inefficaces , le maintien d'une hydratation correcte durant l'injection d'iode prévient la nécrose tubulaire aiguë. Une néphrectomie partielle peut être indiquée dans les tumeurs de taille inférieure à 4 cm ou sur rein unique. toute masse rénale solide de plus de 3 cm doit être enlevée.
- Immunothérapie par interleukine-2
- Progestérone
- Chimiothérapie peu efficace (10-15% de réponse)
Surveillance:
- Récidive locale: scanner abdominal
- Métastases (selon le contexte): radiographies pulmonaires, scintigraphie osseuse...
Complications: Métastases. Poumon (50-60%), os (30-40%), ganglions régionaux (15-30%), cerveau (10%), organes voisin par contiguïté (10%)
Maman âgée de 83 ans présente un hypernephrome de 48 mm . amaigrissement rapide, perte d'appétit, ganglions a la nuque et problèmes neurologiques . son médecin sollicité pour ces différents troubles n'a pas réagi malgré mon insistance .... Les peuvent mourir à partir d'un certain âge , leur pathologie n'est pas p rise au sérieux.
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