mercredi 22 décembre 2010

Ostéochondrite primitive de hanche

Ostéochondrite primitive de hanche

Introduction :
L’OPH ou maladie de Legg-Perthes-Calvé (LPC) est une nécrose avasculaire de l’épiphyse fémorale supérieure.
Elle fut décrite en 1910, presque simultanément par Legg à Boston, Perthes en Allemagne et Calvé en France, comme une affection non tuberculeuse de la hanche.
À cette époque, Waldenström la décrivit également, mais il l’attribua à une atteinte tuberculeuse.

En 1921, Phemister démontra qu’il s’agissait d’une nécrose osseuse.
En 1922, Waldenström décrivit l’évolution radiographique de l’OPH en ses différents stades caractéristiques de condensation, fragmentation et reconstruction.

Épidémiologie - Étiologie :
L’OPH fait suite à plusieurs épisodes ischémiques de la tête fémorale, responsables d’infarctus itératifs.
Mais la cause de ces épisodes ischémiques reste encore inconnue.
Les données épidémiologiques anciennes ou récentes sont bien souvent contradictoires et ne permettent pas de dégager d’étiologie précise.
– La fréquence est difficile à estimer. L’incidence serait de 1 pour 1 000 à 1 pour 3 000.
– Sexe : le garçon est beaucoup plus fréquemment atteint que la fille (quatre garçons pour une fille).
– Côté : dans 88 %des cas, l’atteinte est unilatérale. Les côtés droit et gauche sont atteints avec la même fréquence.
– Âge : l’âge moyen de survenue se situe entre 4 et 8 ans (60 à 80 %des cas).
– Facteur racial : l’incidence de l’OPH varie selon la race.
Elle est plus fréquente chez les Japonais, les Esquimaux et en Europe centrale.
Elle est beaucoup plus rare chez les Noirs (rapport de 1 à 20).
La découverte d’une OPH chez le Noir doit faire rechercher une hémoglobinopathie.
– Facteur génétique : les cas de jumeaux homozygotes présentant tous les deux une OPH sont très rares.
Il existerait cependant un terrain familial prédisposant, témoignant d’une hérédité multifactorielle, avec un risque d’atteinte dans la fratrie ou la descendance de 2,6 %
– Facteurs d’environnement et socioéconomiques : une augmentation de fréquence a été signalée dans les milieux socioéconomiques défavorisés, ainsi qu’en fonction de l’habitat (population urbaine en Angleterre ; population rurale en Inde).
– Facteur de terrain : l’OPH se développerait sur un terrain prédisposé (chondropathie latente ?).
Dans les OPH unilatérales, on retrouve des anomalies radiologiques (irrégularités, aplatissement) de la hanche controlatérale dans 50 % des cas, alors que de telles anomalies ne sont notées que dans 6 à 10% des cas dans les groupes témoins.
Des anomalies de la hanche controlatérale ont également été retrouvées par des études histologiques et échographiques.
D’autre part, le risque d’atteinte serait augmenté chez les enfants ayant un rang élevé dans la fratrie (troisième et au delà) ou des parents âgés.
– Maturation osseuse : le retard d’âge osseux est fréquent chez les enfants présentant une OPH.
Il est en moyenne de 1 à 2 ans.
Il est plus important chez le garçon que chez la fille.
Il est plus marqué au poignet qu’au bassin.
Le retard d’âge osseux évolue parallèlement à l’âge civil.
Mais parfois, l’âge osseux peut marquer un arrêt qui peut durer jusqu’à 3 ans (skeletal standstill).
Le retard d’âge osseux peut également se retrouver dans la fratrie.
– Facteur anthropométrique : la taille des enfants est diminuée par rapport à une population témoin.
Cependant, elle peut être considérée comme normale si l’on prend en compte l’âge osseux. Pendant la croissance, un rattrapage de la taille est possible.
L’enfant termine sa croissance sans séquelle staturale.
Ces données ont été récemment mises en cause par Eckerwall et al dans une étude longitudinale réalisée chez 110 enfants.
Pour ces auteurs, la diminution de taille existe dès la naissance et ne se compense jamais.
En fin de croissance, les garçons se situent à 0,7 déviation standard (DS) et les filles à 0,4 DS.
Pour Lahdes-Vasama et al, des troubles de croissance différents peuvent s’observer, avec une accélération de la vitesse de croissance ou, au contraire, une diminution avant la maladie.
Enfin, une asymétrie de croissance peut également se retrouver.
Elle prédomine aux extrémités, avec notamment une diminution de taille (millimétrique) au niveau des pieds.
– Hormones de croissance : des modifications du taux de facteurs de croissance ont été notées (insulin-like grouth factor [IGF-I, IGFBP-3]), mais là encore, les résultats sont discordants.
– Anomalies associées : l’association à d’autres ostéochondrites serait plus fréquente (un quart des cas), de même que la présence de malformations congénitales, notamment de l’appareil génito-urinaire.
– Facteur vasculaire : il a fait l’objet de nombreuses recherches.
Certains travaux ont mis en évidence une occlusion artérielle, notamment de l’artère circonflexe postérieure.
Une hypertension veineuse gênant le drainage veineux a également été évoquée.
Mais l’origine exacte du trouble vasculaire reste inconnue.
Les travaux les plus récents s’orientent vers de possibles troubles de l’hémostase.
Glueck et al font état de troubles de la coagulation dans 75 %des cas.
Ils ont observé essentiellement une résistance à la protéine Cactivée (responsable de la thrombophilie).
Ils ont retrouvé également des troubles de l’hémostase chez les parents des premier ou deuxième degrés. Mais ces résultats n’ont pas été confirmés par d’autres équipes.
Pour Kealy et Cosgrove, l’hypofibrinolyse (par diminution de la lipoprotéine-á, ou du temps d’activation partiel de la thromboplastine) serait plus fréquente que la thrombophilie chez les enfants présentant une OPH.
– Facteur mécanique : la prédominance masculine, la turbulence des enfants présentant une OPH et les antécédents d’activité excessive avant le début de la maladie, peuvent faire évoquer le rôle de microtraumatismes.

Anatomie pathologique :
A - Modifications histologiques :
1- Phases évolutives histologiques :
Jonsater a réalisé des biopsies à différentes périodes de l’OPH.
Il a observé une évolution histologique en trois stades :
– le stade initial correspond au stade de nécrose avasculaire.
La nécrose peut être plus ou moins étendue. Dès ce stade initial, il y a des phénomènes de revascularisation, associés à des phénomènes de nécrose itérative ;
– le stade intermédiaire se caractérise par un effort de réparation avec prolifération de tissu conjonctif richement vascularisé.
On note des foyers de résorption osseuse puis l’apparition d’os nouveau et immature, enfin, une reprise de l’ossification enchondrale ;
– le stade tardif correspond à la réparation par du tissu osseux spongieux normal.

2- Désordres architecturaux :
Catterall et al ont fait une étude histologique sur six têtes fémorales provenant de nécropsies et également sur cinq biopsies réalisées in vivo.
Ils ont montré que les lésions observées dépendaient de l’étendue de la nécrose, du stade de la maladie, et également de la localisation de la biopsie dans la tête fémorale.
On note ainsi dans la partie supérieure de l’épiphyse un aspect fragmenté des travées, avec plusieurs lignes condensées faisant suspecter une répétition d’épisodes d’infarctus et de tentatives de revascularisation.
Dans la zone jouxtant le cartilage de croissance, on peut noter une apposition d’os nouveau correspondant au phénomène de substitution osseuse progressive (creeping substitution).
L’os nécrosé est séparé de l’os nouveau par une interface de tissu fibrovasculaire contenant des ostéoclastes et des chondroblastes.
La partie superficielle du cartilage de croissance continue à se nourrir par la synoviale.
Elle continue donc à se développer.
En revanche, la partie profonde reste dépendante des vaisseaux épiphysaires et peut être affectée par le processus ischémique.
Enfin, il peut exister une désorganisation de la plaque de croissance caractérisée par des zones de cartilage dystrophique s’enfonçant dans la métaphyse.
Cette désorganisation de la plaque de croissance est un élément de mauvais pronostic et est source de coxa vara et de mauvais remodelage.

3- Modifications histochimiques :
Les propriétés histochimiques de la tête fémorale au cours de l’OPH sont différentes de celles d’un cartilage ou d’un fibrocartilage normal, avec des modifications des protéoglycanes, des glycoprotéines et du collagène.

B - Modifications macroscopiques :
1- Coxa magna :
L’augmentation de volume de la tête fémorale est constante dans l’OPH.
Elle est bien visualisée sur les examens arthrographiques et IRM.
Elle se fait sur la partie cartilagineuse de la tête fémorale (augmentation de la masse cartilagineuse et du cartilage articulaire).
L’origine de la coxa magna n’est pas déterminée.
Il pourrait s’agir d’une réponse à l’infarctus osseux ou d’un désordre de croissance plus général.
L’évolution de la coxa magna a été étudiée en IRM.
Elle débute tôt, elle est déjà présente au stade radiographique de densification.
Elle augmente et atteint son maximum au stade de fragmentation.
Puis, la coxa magna diminue au stade de reconstruction, sans cependant revenir à la normale.
La tête fémorale reste augmentée de volume à la fin du stade de reconstruction.

2- Coxa plana :
Au cours de l’OPH, jusqu’au stade de reconstruction, la tête fémorale présente une plasticité biologique, elle devient fragile et peut se déformer.
L’importance de la déformation dépend de l’étendue de la nécrose et des rapports tête-cotyle.
À la période de reconstruction, cela peut aboutir à une tête sphérique non déformée ou à une tête déformée allant de la perte de sphéricité jusqu’à l’aplatissement complet (coxa plana).

3- Adaptation du cotyle :
L’OPH est une maladie en théorie isolée de la tête fémorale.
Mais le cotyle présente des modifications secondaires à l’atteinte de la tête fémorale.
Elles apparaissent tôt et évoluent parallèlement aux modifications de forme et de volume de la tête fémorale.
L’adaptation du cotyle est surtout représentée par une augmentation de son volume, caractérisée par une augmentation de l’angle d’ouverture et une augmentation de longueur du toit du cotyle.
Cette adaptation est cependant limitée et semble liée à la conservation d’un bon pilier externe.
Elle est insuffisante dans les cas graves, pour éviter l’excentration puis la déformation de la tête fémorale.

4- Troubles de croissance :
Le cartilage de croissance peut être atteint au cours de l’OPH et présenter des ponts d’épiphysiodèse localisés entraînant une coxa vara et une déformation de la tête fémorale.
L’atteinte du cartilage de croissance est un facteur de mauvais pronostic.

Histoire naturelle :
Schématiquement, on peut séparer l’OPH en deux grandes périodes :
– la période de croissance est celle des remaniements de la tête fémorale et de l’adaptation entre la tête fémorale et le cotyle ;
– l’âge adulte est la période des conséquences cliniques de cette maladie de l’enfance.

A - Période de croissance :
Elle comporte plusieurs phases.
1- Phase préradiographique :
Elle dure en moyenne 3 mois et correspond à l’agression initiale responsable de l’ischémie.
C’est la vraie phase de nécrose osseuse.
2- Phase radiographique classique :
Sa durée est variable, de 3 à 5 ans.
En fonction de l’évolution radiographique, on distingue les stades de densification (appelé à tort stade de nécrose), de fragmentation et de reconstruction.
Cette période est caractérisée par des nécroses itératives, des efforts de réparation avec des foyers de résorption des zones nécrosées et le remplacement par un os dense, enfin, tardivement par la réapparition d’un tissu osseux spongieux normal.
À la fin de cette période, la tête fémorale peut présenter une morphologie normale avec simplement une augmentation de volume (coxa magna) ou au contraire la tête fémorale peut être irrégulière ou aplatie (coxa plana).

3- Phase de remodelage (ou phase séquellaire) :
Elle débute dès la fin du stade de reconstruction et s’étend jusqu’à la fin de la croissance.
Elle est caractérisée par un remodelage de la tête fémorale et une « adaptation tête-cotyle ».
Cette phase fait partie intégrante du cycle de la maladie, puisque la morphologie définitive de la tête fémorale n’est acquise qu’en fin de croissance.
Les têtes fémorales déformées évoluent le plus souvent vers une amélioration, mais parfois aussi vers une dégradation.

B - Période adulte :
La connaissance des résultats à très long terme de la maladie de LPC est indispensable afin d’orienter les indications thérapeutiques.
1- Critères d’évaluation :
De multiples critères ont été proposés pour classer les hanches en fin de croissance et évaluer leur pronostic à l’âge adulte.
Deux classifications méritent d’être retenues du fait de leur simplicité et de leur utilisation fréquente :
– la méthode de Mose évalue la sphéricité de la tête fémorale à l’aide de cercles concentriques séparés de 2 mm (cercles de Mose).
On distingue trois types de têtes fémorales : normale, quand elle s’inscrit dans le même cercle ; régulière, quand elle s’inscrit entre deux cercles ; irrégulière au-delà ;
– la classification de Stulberg est basée sur la sphéricité de la tête fémorale et la congruence tête-cotyle. Stulberg distingue cinq groupes : groupe 1, la hanche est normale ; groupe 2, il existe une coxa magna, mais la tête fémorale reste sphérique ; groupe 3, la tête fémorale est irrégulière mais congruente ; groupe 4, la tête fémorale est aplatie, mais reste congruente ; groupe 5 : la tête fémorale est irrégulière et incongruente.
2- Résultats :
La plupart des études dites à long terme font état de résultats avec 20 ou 30 ans de recul, c’est-à-dire à une période où d’éventuels signes cliniques d’arthrose peuvent ne pas s’être encore manifestés.
De rares études seulement font état des résultats avec au moins 40 ans de recul.
Des multiples études réalisées à l’âge adulte, de grandes lignes se dégagent :
– la tolérance clinique est souvent très bonne.
Cinquante pour cent des patients récupèrent de leurs symptômes précoces et ont peu de handicap dans leur vie, 50 % peuvent présenter des douleurs vers 40 ou 50 ans, mais seuls les patients les plus atteints développeront un handicap précoce et permanent ;
– à court terme, c’est-à-dire au début de la vie adulte, le résultat est bon, en général, sur le plan clinique, quel que soit l’aspect radiographique (excepté quelques cas d’épiphyses très déformées entraînant un effet « came » ou des cas d’ostéochondrite dissécante).
À moyen terme, l’incidence de l’arthrose clinique est souvent modérée.
À partir de 60 ans, la situation clinique se dégrade, l’arthrose est quasiment constante pour les têtes fémorales irrégulières.
Dans la série de Mose, à 65 ans, 100 % des têtes irrégulières sont arthrosiques ;
– il n’y a pas de parallélisme entre les signes radiographiques d’arthrose et les manifestations cliniques.
Pour Lecuire, cela peut s’expliquer par deux éléments : d’une part, il s’agit d’une arthrose par incongruence articulaire, c’est-à-dire sans hyperpression ; d’autre part, il s’agit en général d’une arthrose polaire interne, au moins au début, dont le pronostic est meilleur que les arthroses polaires supérieures ;
– c’est surtout la relation tête-cotyle (congruence ou incongruence) qui est le facteur essentiel dans la genèse de l’arthrose.
Dans la série de Stulberg, les groupes 1 et 2 ne présentent pas d’arthrose.
Les groupes 3 et 4 présentent une arthrose légère à modérée vers 40-50 ans.
Le groupe 5 présente une arthrose avec handicap dès 30-40 ans.
Ainsi, la tête fémorale peut être irrégulière, mais si elle siège dans un cotyle qui s’est adapté, l’arthrose n’apparaît que tardivement et reste longtemps bien tolérée.
C’est le concept de l’incongruence-congruence défini par Lloyd-Roberts.

Examen clinique :
L’OPH peut survenir entre l’âge de 2 et 12 ans avec un pic de fréquence entre 4 et 8 ans.
Les signes cliniques sont très discrets.
Les signes d’appel sont une boiterie d’apparition spontanée et une douleur au pli de l’aine.
Plus rarement, il s’agit d’une douleur rapportée au genou.
Ces symptômes sont d’allure mécanique, rythmés par le repos et la fatigue. Parfois, il n’y a aucun signe d’appel clinique, ni boiterie, ni douleur.
Ce qui explique que le diagnostic d’OPH peut être retardé. Dans 75 % des cas, l’OPH est diagnostiquée aux stades de nécrose ou de fragmentation, dans 18 % des cas, au stade de reconstruction et dans 7 % des cas, en fin de croissance.
L’examen clinique doit rechercher une limitation articulaire, elle est le plus souvent modérée et surtout présente dans les secteurs d’abduction et de rotation interne.
La raideur articulaire est un élément majeur de mauvais pronostic.
Elle peut être due à une contracture musculaire ou à la déformation de la tête fémorale.
Parfois, on pourra retrouver une amyotrophie témoignant de l’ancienneté des troubles.
Le reste de l’examen général est normal.

Imagerie :
A - Radiographie :
L’analyse radiographique doit se faire sur une radiographie du bassin de face et une radiographie de chaque hanche de profil.
Cycle radiographique
Au stade initial de la maladie, la radiographie est normale.
Les premiers signes radiographiques sont discrets :
– arrêt de croissance du noyau épiphysaire ;
– aplatissement minime supéroexterne du noyau fémoral ;
– image en « coup d’ongle ».
Elle représente une ligne claire souscorticale.
Cette image est surtout visible de profil et correspond à la fracture sous-chondrale ;
– hétérogénéité du noyau épiphysaire ;
– bande claire métaphysaire ;
– élargissement de l’interligne articulaire.

Le stade de condensation (appelé à tort stade de nécrose) est caractérisé par une densification du noyau épiphysaire.
Elle peut s’associer à une augmentation de l’interligne, un aplatissement épiphysaire ou une image en « coup d’ongle », témoin d’une fracture sous-chondrale.
Le stade de fragmentation est caractérisé par une fragmentation du noyau osseux.
Il peut exister des remaniements de la métaphyse et de la plaque conjugale.
Sur les radiographies, on observe des images associant os dense, os normal, et image claire.
L’étendue des lésions est variable, elle peut être totale ou partielle.
Le stade de reconstruction s’étend de l’apparition des premiers signes de réossification, jusqu’à la reprise d’une texture normale de toute l’épiphyse.
La réossification débute par la périphérie de l’épiphyse.
Elle commence dans le secteur antéroexterne et se termine dans la zone antérieure.
Le stade de remodelage correspond à la phase d’adaptation entre la tête déformée et le cotyle.
Le stade des séquelles se juge en fin de croissance et permet d’apprécier la morphologie de la tête fémorale et les risques d’arthrose ultérieurs.

Classifications radiographiques :
Elles ont pour but de déterminer la gravité de l’atteinte afin d’établir un pronostic permettant de guider les indications thérapeutiques.
Trois classifications radiographiques sont actuellement utilisées.
* Classification de Catterall :
Elle s’apprécie au stade de fragmentation.
Catterall distingue quatre groupes en fonction de l’étendue de la nécrose et cinq signes de tête à risque.
+ Groupes de Catterall :
– groupe I : il s’agit d’une lésion minime, localisée à la partie antérieure de la tête fémorale.
Il n’y a pas de séquestre osseux ;
– groupe II : l’atteinte s’étend sur un peu plus de la moitié de la tête fémorale.
De face, le séquestre a une allure ovalaire, entouré de part et d’autre part et par des fragments osseux vivants.
Ces fragments osseux maintiennent la hauteur épiphysaire.
De profil, le séquestre est séparé de la zone saine postérieure par une image claire dessinant un V caractéristique ;
– groupe III : il correspond à une atteinte de la majeure partie de l’épiphyse fémorale, seule une petite partie postérieure est respectée.
De face, on note un aspect de tête dans la tête, le séquestre siège au niveau de la partie centrale.
Il est collabé et entouré en dehors et en dedans de petits fragments osseux d’aspect radiographique normal. De profil, seule une petite partie postérieure de la tête est respectée.
La séparation entre zone pathologique et zone saine est imprécise. Les signes métaphysaires sont pratiquement constants.
Quand ils sont étendus, ils sont souvent associés à un élargissement du col fémoral ;
– groupe IV : il correspond à une atteinte totale du noyau épiphysaire.
Sur la radiographie de face, le collapsus entraîne une image linéaire dense.
L’aplatissement sévère de la tête fémorale se traduit par une diminution précoce de la distance entre cartilage de croissance et toit du cotyle. Les signes métaphysaires sont constants et étendus.
+ Signes de tête à risque :
Ils complètent la classification de Catterall.
Ce sont :
– le signe de Gage.
Il correspond à une image claire épiphysaire externe.
Elle serait le témoin d’une atteinte étendue intéressant le mur latéral externe ;
– les calcifications externes.
Elles sont situées à la partie externe du noyau épiphysaire près de la plaque conjugale ;
– la subluxation.
Elle correspond à l’aplatissement de la tête fémorale et à un élargissement de l’interligne interne et un débord latéral de la tête ;
– les réactions métaphysaires.
Elles sont la conséquence d’une atteinte du cartilage de croissance.
On note une ostéoporose diffuse réalisant une image en « bande » sur toute la largeur de la métaphyse.
Il existe parfois une image géodique située sur le versant métaphysaire du cartilage conjugal ;
– l’horizontalisation de la plaque conjugale.
Elle est due à une limitation de mobilité articulaire et à la déformation de la tête fémorale responsable d’un effet « came ».
La classification de Catterall a été très utilisée pour établir le pronostic et guider les indications thérapeutiques.
Cependant, sa reproductibilité est médiocre et il existe une grande variabilité interobservateur et intraobservateur, notamment pour différencier les groupes II et III.
Elle continue néanmoins à être très utilisée et reste la classification de référence pour l’étude des résultats thérapeutiques.

* Classification de Salter et Thompson :
Elle tient compte de l’étendue de la fracture sous-chondrale.
Pour Salter et Thompson, il y a une correspondance entre l’étendue de la fracture souschondrale et l’étendue de la résorption ultérieure du noyau fémoral. Ils distinguent deux groupes :
– le groupe A : la fracture sous-chondrale est inférieure à la moitié de la tête fémorale ;
– le groupe B : la fracture sous-chondrale s’étend à plus de la moitié de la tête fémorale.
Cette classification permet un pronostic précoce, dès le stade de début de la maladie.
Mais on peut la critiquer dans la mesure où la fracture sous-chondrale est rarement visible.
En effet, elle n’apparaîtrait que dans 30 % des cas.
Par ailleurs, il existe souvent des difficultés de classement avec des étendues limites aux alentours de 50 % de la tête fémorale.

* Classification de Herring (pilier latéral) :
Elle tient compte de la hauteur du pilier latéral de la tête fémorale.
Elle nécessite une radiographie de face du bassin avec la hanche en rotation neutre car la présence d’une rotation externe peut être facteur d’erreur.
Herring et al distinguent trois groupes :
– groupe A : le pilier latéral est respecté.
Il n’y a pas de diminution de hauteur ;
– groupeB : le pilier latéral est atteint. Il diminue de hauteur, mais il conserve cependant une hauteur de plus de 50 % ;
– groupe C : le pilier latéral diminue de plus de 50 % de sa hauteur.
Dans la série de Herring, les groupesAcicatrisent en 37 mois, avec 100 %de bon pronostic.
Les groupes B cicatrisent en 50 mois, avec 79 % de bon pronostic.
Les groupes C cicatrisent en 67 mois, avec 29 %de bon pronostic.
Bien que se rapprochant de la classification de Catterall, la classification de Herring a l’avantage d’être plus simple et d’avoir une correspondance interobservateur meilleure (environ 78 %).
Actuellement, la classification de Herring est la plus utilisée pour guider les indications thérapeutiques.
Il existe d’autres classifications radiographiques, mais nous ne les détaillerons pas car, soit elles ne sont pas utilisées, soit elles sont trop complexes ou n’apportent pas d’argument réellement pronostique.
Citons l’extrusion épiphysaire correspondant à l’indice de Green, la classification des formes partielles de Herring, la classification de Hiroashi.

B - Scintigraphie :
Elle est réalisée à partir des diphosphonates marqués au technétium 99 m.
Grâce à l’utilisation de collimateur de type pinhole, elle a pris une place importante dans l’OPH, tant sur le plan diagnostique que pronostique.
1- Intérêt diagnostique :
La scintigraphie permet une orientation diagnostique précoce.
La présence d’une normofixation ou d’une hyperfixation permet d’éliminer le diagnostique d’OPH débutante.
La présence d’un trou de fixation n’a cependant qu’une valeur de présomption et doit être confirmée par l’évolution radiographique. Pour Kohler, dans 50 % des cas, le trou scintigraphique évoluerait spontanément vers la résolution.
Ce faux positif correspondrait à la première agression ischémique de l’épiphyse, le plus souvent résolutive et pouvant s’extérioriser sous une forme dite abortive d’OPH.
Actuellement, avec l’utilisation d’un collimateur de type pinhole, la scintigraphie présente vis-à-vis de l’OPH une sensibilité de 0,98 et une spécificité de 0,95.

2- Intérêt pronostique : classification scintigraphique
L’évolution scintigraphique au cours de l’OPH a été étudiée par Tsao et al.
Ils ont retrouvé deux types de revascularisation.
Le premier type est une revascularisation par recanalisation des vaisseaux existants du réseau circonflexe postérieur.
Elle survient dès les minutes ou les jours qui suivent l’oblitération vasculaire.
Le pronostic est bon.
La scintigraphie se normalise en 10 mois.
Le deuxième type est une revascularisation par une néovascularisation développée à partir du réseau vascularisant le col fémoral.
À partir de ces deux processus de revascularisation, Tsao et al ont établi une classification en trois groupes :
– le groupe A : il correspond au processus de recanalisation.
On distingue quatre stades, en fonction de la période évolutive : le stade IA correspond au trou scintigraphique, période où la radiographie est normale ; le stade IIA correspond à un processus d’hyperactivité dans la région latérale et postérieure (zone du pilier externe) en rapport avec le processus de recanalisation par les vaisseaux préexistants ; le stade IIIA correspond à une extension antérieure et interne de l’hyperactivité ; le stade IVAcorrespond au stade de revascularisation complète ;
– le groupe B : il correspond au processus de néovascularisation.
Le stade IB est une phase d’hypoactivité de longue durée, au cours de laquelle il y a des anomalies radiographiques ; on note au stade IIB une hyperactivité sur la plaque de croissance qui correspond à la néovascularisation.
En revanche, le pilier externe est absent ; au stade IIIB sur la scintigraphie l’épiphyse prend un aspect de champignon ; le stade IVB correspond à la revascularisation complète, la tête fémorale est irrégulière ;
– le groupe C : il correspond à un stade de régression, avec passage du stade IIA au groupe B, avec disparition de la fixation sur le pilier externe.
Tsao et al ont montré qu’il existait une bonne corrélation entre ces évolutions scintigraphiques et les évolutions radiographiques.
Dans une étude comparant radiographie et scintigraphie, ils ont noté qu’aucun patient du groupe A n’a développé de signe de tête à risque, alors que dans les groupes B et C, des signes de tête à risque étaient présents dans 18 cas sur 20 et 7 cas sur 7.
Cette classification semble donc présenter un intérêt pronostique.
Le groupeA est à rapprocher des formes abortives et peut faire évoquer un épisode de premier infarctus.
Le groupe B correspond à une guérison plus lente, la néovascularisation étant responsable du phénomène de creeping substitution (substitution osseuse progressive).
Le groupe C est à rapprocher des infarctus itératifs, et montre qu’il existe une période à risque de 4 à 6 mois à partir du trou scintigraphique.
Enfin, on peut faire un parallèle avec la classification radiographique de Herring, le groupe A scintigraphique correspondant aux groupes A et B de Herring, le groupe C scintigraphique correspondant au groupe C de Herring.

C - Échographie :
Elle présente surtout un intérêt diagnostique.
En effet, du fait de son innocuité et sa facilité de réalisation, l’échographie est souvent utilisée au stade de début de la maladie avant l’apparition des signes radiographiques.
Au stade initial de l’OPH, l’échographie permet de visualiser une augmentation de l’interligne articulaire.
L’analyse fine permet de faire la part entre synovite aiguë transitoire etOPH.
Dans la synovite aiguë, on note un épanchement liquidien et la hanche controlatérale est normale, alors que dans l’OPH, il existe plutôt un épaississement de la synoviale qui peut également être retrouvé sur la hanche controlatérale.
À l’avenir, l’échographie pourrait avoir un intérêt dans la surveillance. En effet, la topographie antérolatérale de la nécrose permet aux ultrasons de visualiser la déformation.
Naumann et Terjesen ont montré une bonne corrélation entre les images échographiques et les images radiographiques, pour l’appréciation des irrégularités et de la couverture de la tête fémorale.

D - Imagerie par résonance magnétique :
L’IRM semble un examen très prometteur dans l’OPH, cependant son évaluation est en cours et sa place précise dans l’OPH n’est pas encore réellement déterminée.

1- Intérêt diagnostique :
L’IRM permet un diagnostic aussi précoce que la scintigraphie, avant l’apparition des signes radiographiques.
Mais il faut souligner la possibilité de faux négatifs car la moelle graisseuse ischémiée peut conserver un hypersignal T1 de graisse normale.
Cependant, la visualisation de la fracture sous-chondrale (hyposignal T1 et T2) et les techniques de soustraction de graisse et d’injection de gadolinium permettent actuellement à l’IRM d’approcher les performances diagnostiques de la scintigraphie.

2- Stades évolutifs de l’OPH :
Les modifications de signal dues aux zones de nécrose, de régénérations et à la présence de fibrocartilage permettent de suivre l’évolution de la maladie.
Différents stades évolutifs ont ainsi été déterminés :
– stade de début ;
– stade intermédiaire précoce ;
– stade de reconstruction précoce ;
– stade de reconstruction.

3- Intérêt pronostique :
Étendue de la nécrose : au début de la maladie, la valeur prédictive de l’IRM est moyenne.
Il faut attendre au moins 3 à 6 mois avant de pouvoir réellement déterminer par l’IRM l’étendue de la zone de nécrose.
Anomalies de la plaque de croissance : Jaramillo a retrouvé dans 63 % des cas des lésions de la plaque de croissance, avec des ponts d’épiphysiodèse localisés.
Ces lésions sont de mauvais pronostic et ont une forte valeur prédictive sur les troubles de croissance ultérieurs (anomalie de taille et de forme de la tête fémorale).

4- Analyse morphologique de la hanche :
L’IRM permet de prendre en compte les éléments cartilagineux.
Elle donne les mêmes renseignements statiques que l’arthrographie.
En revanche, elle ne permet pas d’étude dynamique. L’analyse comparée de radiographies et d’IRM a permis de démontrer que l’IRM était plus sensible et surtout plus précoce pour le diagnostic d’excentration et d’aplatissement de la tête fémorale.
En IRM, la tête fémorale peut être considérée comme excentrée ou découverte, si l’index tête-cotyle est inférieur à 77 %(rapport entre la largeur de la tête fémorale couverte par le cotyle et la largeur de la tête fémorale).

E - Arthrographie :
Elle permet une excellente évaluation de la morphologie de l’épiphyse fémorale (coxa magna, aplatissement) ainsi que de la congruence articulaire (rapports tête-cotyle).
Elle permet surtout une étude dynamique de la hanche, par l’analyse directe sous scopie ou par la réalisation de clichés multiples : face en position neutre, position de recentrage (abduction et rotation interne), profil.
Sa réalisation sous anesthésie générale est préférable, car cela permet de libérer les contractures musculaires, rendant l’examen plus précis en particulier pour évaluer la possibilité de recentrage.
L’arthrographie trouve son indication pendant la phase à risque de la maladie.
Elle n’a plus d’intérêt au stade de reconstruction ou au stade séquellaire.
L’arthrographie est indispensable en préopératoire afin d’évaluer les possibilités de recentrage et la meilleure position de la tête fémorale.
Laredo a établit une classification radiographique qui a été modifiée par Shigeno en tenant compte du profil.
Elle comporte cinq groupes :
– groupe 1 : la tête fémorale est normale (sphéricité conservée, absence d’excentration) ;
– groupe 2 : la tête fémorale a augmenté de volume, mais la sphéricité est conservée.
Il existe une surélévation du labrum, mais la couverture est normale et le cotyle est adapté ;
– groupe 3 : il existe une macroépiphyse fémorale ovoïde et une excentration latérale.
Le cotyle n’est pas adapté. Cependant, l’atteinte d’un seul diamètre de la tête fémorale permet un recentrage en abduction et en rotation interne ;
– groupe 4 : il existe un aplatissement supéroexterne avec incongruence têtecotyle.
Il y a une perte de sphéricité définitive de la tête fémorale avec excentration latérale non réductible en abduction ;
– groupe 5 : il existe une déformation en « selle » avec flaque de produit de contraste et effet « came ».
Kaelin a également déterminé une classification tenant compte de la congruence, des possibilités de recentrage, et surtout de la stabilité de la hanche sur des clichés réalisés en traction et en compression.
Il en déduit des hanches stables, de bon pronostic, et des hanches instables de mauvais pronostic.

Formes cliniques :
A - Formes selon l’âge :
La croissance restante est déterminante pour le potentiel de remodelage de la tête fémorale.
Il faut souligner que si l’âge de début de l’OPH est un élément important du pronostic, ce n’est pas le seul.
Avant 5 ans, le pronostic est meilleur.
Cependant, le jeune âge n’implique pas forcément un bon pronostic, les formes sévères pouvant donner de mauvais résultats.
Pour les formes tardives, après 12 ans, le résultat est souvent mauvais, mais des cas de bons résultats ont été signalés.
Après 12 ans, deux facteurs jouent un rôle dans le pronostic : d’une part, le délai entre l’apparition de la maladie et la fermeture du cartilage de croissance, d’autre part, le pourcentage de croissance résiduelle (calculé selon la méthode d’Oxford).
S’il reste plus de 30 % de croissance résiduelle, le pronostic est meilleur.

B - Formes abortives :
Elles correspondent à des irrégularités de l’épiphyse qui seraient la traduction d’uneOPHa minima correspondant à de tout petits îlots de nécrose.
Elles sont le plus souvent de découverte fortuite et évoluent vers la guérison en 6 mois à 3 ans.

C - Formes bilatérales :
Elles se retrouvent dans 12 %des cas et ont la même fréquence chez les deux sexes.
Elles débutent souvent tôt (34 %des cas avant 5 ans).
Elles évoluent en général à des stades différents, ce qui a pour inconvénient d’allonger la durée du traitement.
Les formes bilatérales aux mêmes stades évolutifs sont plus rares et doivent faire rechercher une chondrodystrophie.

D - Formes récidivantes :
Elles sont exceptionnelles ; seuls quelques cas ont été décrits.

E - Formes de la fille :
Elles surviennent un peu plus tôt. Pour certains, leur pronostic serait plus sévère que chez le garçon, pour d’autres, il serait identique.

F - Ostéochondrite dissécante :
Elle survient pendant la phase évolutive de la maladie.
Sa fréquence est estimée entre 2 et 10 %.
Elle est plus fréquente chez l’enfant âgé. On la retrouve surtout après l’âge de 7 ans.
Son diagnostic peut être fait à ce stade, mais le plus souvent, il existe une longue latence clinique associée à des signes radiographiques discrets, camouflés par les aspects de réparation.
La tolérance clinique peut être excellente.
L’indication opératoire ne sera posée que devant un corps étranger libre intra-articulaire, responsable d’une symptomatologie fonctionnelle.

Diagnostic différentiel :

A - Maladie de Meyer (dysplasia epiphysealis capitis femoris) :
Dans la maladie de Meyer, l’atteinte survient très tôt.
Elle est souvent caractérisée par un retard d’apparition du noyau fémoral.
L’atteinte bilatérale est fréquente (40 à 50 % des cas).
L’épiphyse prend un aspect radiographique granuleux d’allure muriforme.
L’évolution radiographique ne se fait pas, comme dans l’OPH, selon les stades de nécrose, fragmentation, reconstruction, mais toujours vers une amélioration constante.
Le retour à la normale se fait en 2 à 3 ans, avec une morphologie de la hanche toujours excellente en fin d’évolution.
La relation entre maladie de Meyer et OPH n’est pas bien établie.
Il pourrait s’agir de l’expression d’une même maladie survenant à des âges différents, la maladie de Meyer survenant sur une maquette cartilagineuse, donc sans nécrose osseuse.

B - Synovite aiguë transitoire (rhume de hanche) :
Elle est secondaire à une infection aiguë des voies aériennes supérieures d’origine virale.
Elle survient en général de façon épidémique et saisonnière. C’est le principal diagnostic différentiel de l’OPH débutante, avant l’apparition des signes radiographiques.
En effet, le tableau clinique est identique.
La synovite aiguë survient au même âge que l’OPH et atteint le plus souvent le garçon.
Il faut souligner cependant que, dans la synovite aiguë transitoire, le mode d’installation est souvent plus brutal.
L’examen est caractérisé par une boiterie douloureuse et une limitation articulaire, notamment en abduction et rotation interne.
En revanche, il n’existe pas d’amyotrophie.
Le bilan radiographique est normal.
L’échographie montre un épanchement articulaire sans épaississement synovial.
La scintigraphie n’est jamais indiquée en urgence.
Elle n’est réalisée que devant une évolution traînante.
Elle peut être normo- ou hyperfixante permettant d’éliminer une OPH.
Parfois, on peut retrouver une hypofixation, cependant, il n’y a jamais de vrai trou de fixation.
L’évolution de la synovite aiguë est bénigne, avec guérison de la symptomatologie en quelques jours.
Certains ont vu dans la synovite aiguë une possible cause d’OPH par ischémie due à la tamponnade articulaire.
Cette hypothèse ne semble pas confirmée.
Les formes de passage décrites dans la littérature semblent plutôt dues à une méconnaissance du diagnostic initial.
En reprenant les constatations scintigraphiques, on note qu’il existe en fait deux entités différentes : la synovite aiguë véritable d’une part, et l’épisode ischémique limité d’autre part, susceptible d’être résolutif (forme abortive), ou évoluant au contraire vers une OPH véritable.

C - Ostéonécroses secondaires :
Qu’elles soient secondaires à une épiphysite après réduction d’une luxation congénitale de hanche, post-traumatique (luxation traumatique de hanche, fracture du col du fémur), au cours d’hémopathie (hémophilie, maladie de Gaucher, drépanocytose), après transplantation rénale, leur évolution est plus rapide, sans passage par une forme prolongée de fragmentation et de reconstruction.

D - Ostéochondrodysplasies :
Elles doivent être évoquées devant une atteinte bilatérale de stade évolutif identique, une notion d’atteinte familiale, la présence de signes dysmorphiques.
Le diagnostic peut s’orienter vers une dysplasie spondyloépiphysaire, une dysplasie polyépiphysaire, un syndrome trichorhinophalangien.
Certaines formes d’OPH sont cependant difficiles à classer et seraient peut-être des formes de passage avec une véritable chondrodysplasie.

E - Autres diagnostics différentiels :
Citons, du fait de leur rareté ou de leur orientation diagnostique plus évidente :
– l’hypothyroïdie ;
– la tuberculose (coxalgie) ;
– les arthrites et ostéoarthrites septiques dans leurs phases aiguë ou séquellaire ;
– l’arthrite chronique juvénile ;
– les tumeurs.

Traitement :

A - But du traitement :
Il est uniquement morphologique.
L’objectif est de diriger la reconstruction de la tête fémorale afin d’éviter ou de limiter les déformations de la tête fémorale qui seront responsables d’une arthrose.
On ne peut agir que sur la forme de la tête fémorale.
La diminution de la hauteur épiphysaire, la coxa magna, la coxa vara ne peuvent pas être évitées.

B - Principes du traitement :
Le traitement repose sur trois grands principes :
– préserver la mobilité articulaire ;
– décharger la hanche en période de risque, afin d’éviter un effondrement et une perte de sphéricité de la tête fémorale ;
– recentrer la hanche.
C’est le principe de containment.
Il est basé sur le fait que la préservation du centrage et d’un bon emboîtement tête-cotyle entraîne une meilleure répartition des pressions et une action modelante du cotyle permettant de guider la reconstruction de la tête fémorale.
Le containment peut être assuré par des méthodes orthopédiques ou chirurgicales.

C - Méthodes :
1- Méthodes orthopédiques :
La traction continue : elle était utilisée autrefois au long cours, les enfants étant placés dans des centres pendant des mois, voire des années.
Actuellement, elle est surtout utilisée pour assouplir la hanche et redonner une mobilité correcte.
Elle peut être parfois employée en discontinu (traction nocturne), comme méthode d’appoint d’un traitement orthopédique.
La traction est effectuée sur les deux membres inférieurs, les hanches sont placées en abduction à 20° et en légère flexion. Une traction de 2 à 3 kg à chaque membre est suffisante.
Les plâtres : ils ne sont plus guère utilisés.
Le plâtre pelvipédieux ne permet pas de conserver la mobilité articulaire.
Le plâtre de Ducroquet (plâtre en A, à hanches libres) permet de conserver la mobilité articulaire et donne une petite autonomie à l’enfant (possibilité de s’asseoir et de déambuler).
Cependant, le maintien d’une abduction symétrique est difficile.
Le fauteuil roulant : il permet de décharger la hanche, l’appui se faisant sur les ischions.
Il est préférable de l’associer à un appareil positionnant les hanches en abduction.
Cela permet d’avoir un meilleur centrage de la hanche et d’éviter que l’enfant ne se lève de façon intempestive.
Les orthèses : certaines maintiennent le membre en décharge.
L’orthèse de Chicago ne prend que le membre atteint, elle le maintient en décharge et en légère abduction.
L’orthèse de Toronto prend les deux membres et les maintient en décharge et en abduction ; on peut lui reprocher son encombrement important.
Certaines agissent surtout sur le recentrage, sans action de décharge sur la hanche.
C’est notamment le cas de l’orthèse d’Atlanta ou orthèse Scottish Rite Hospital (SRH).
Elle comporte deux prises bicrurales maintenant les hanches avec une abduction de 45°.
En fait l’abduction de 45° est difficile à obtenir et, souvent, elle n’est que d’une trentaine de degrés.
L’orthèse d’Atlanta présente quelques avantages par rapport aux orthèses de décharge.
Elle est moins encombrante et elle permet à l’enfant de marcher et d’avoir quelques activités avec notamment la possibilité de courir.

2- Traitement chirurgical :
Il peut être réalisé à partir du stade de fragmentation.
En effet, au stade de condensation, le pronostic n’est pas parfaitement établi et la coxa magna peut encore s’aggraver, exposant alors à une récidive de l’excentration.
L’arthrographie préopératoire est un préalable indispensable à la réalisation d’un traitement chirurgical.
Elle permet d’apprécier la congruence de l’articulation et les possibilités de recentrage. En fonction des possibilités de recentrage, plusieurs types d’intervention peuvent se discuter :
– si la hanche se recentre : le traitement de choix sera alors une ostéotomie fémorale de varisation ou une ostéotomie pelvienne de réorientation (type Salter ou triple ostéotomie).
Ces techniques donnent des résultats identiques tant sur le plan clinique que sur la sphéricité de la tête fémorale.
Cependant, les ostéotomies pelviennes semblent présenter quelques avantages par rapport à l’ostéotomie de varisation. Elles permettent une couverture de la tête fémorale plus importante, garantissant un meilleur remodelage qui se poursuivra après la phase de reconstruction.

L’ostéotomie de varisation entraîne un raccourcissement du membre (dans 60 % des cas supérieur à 15 mm) et aggrave la varisation due aux troubles du cartilage de croissance.
De plus, elle est responsable d’une ascension du grand trochanter qui sera difficile à traiter.
Si une ostéotomie de varisation est décidée, elle doit être modérée d’une vingtaine de degrés en moyenne.
Parfois, quand un recentrage important est nécessaire, une ostéotomie fémorale et une ostéotomie pelvienne peuvent être proposées conjointement.
Dans le choix de l’ostéotomie pelvienne, la triple ostéotomie permettant une bascule plus importante et moins d’hyperpression sur la tête fémorale paraît plus appropriée que l’ostéotomie de Salter ;
– si la hanche ne se recentre pas : l’intervention vise alors à couvrir la tête fémorale afin d’améliorer son remodelage.
On peut proposer une ostéotomie d’agrandissement de type Chiari ou une butée en « copeaux » ;
– dans les cas très évolués, avec effet « came » et incongruence majeure, des interventions dites de « sauvetage » ont été proposées.
On peut discuter une ostéotomie de valgisation permettant de redonner une certaine amplitude articulaire, associée à une butée améliorant le remodelage.
La cheilectomie visant à supprimer la bosse externe de la tête fémorale expose à une raideur et est pratiquement abandonnée.
La distraction par fixateur externe a été proposée dans les cas extrêmes pour regagner une mobilité de hanche.

D - Résultats et critique des différents traitements :
Les résultats des traitements sont très difficiles à évaluer dans la littérature.
En effet, les critères d’évaluation sont bien souvent différents et surtout, les séries et les critères de sélection sont très disparates.
Avant de proposer un traitement, il faudra tenir compte de plusieurs notions fondamentales :
– 60 % des cas aboutissent à un bon résultat sans traitement ;
– parmi les éléments du pronostic, la raideur de la hanche est un élément majeur.
Il faut étudier systématiquement à chaque examen clinique les amplitudes articulaires.
Il faut toujours s’évertuer à garder une hanche souple ;
– le traitement orthopédique est souvent long ; il dure plusieurs mois, voire des années.
Il est contraignant et difficile à mener chez un enfant asymptomatique qui aura souvent tendance à « tricher » avec son orthèse.
De plus, il peut entraîner des répercussions psychologiques sur l’enfant et sa famille ;
– l’enquête multicentrique réalisée par la POSNA (Pediatric Orthopaedic Society of North America) semble condamner le traitement par orthèses et montre que la chirurgie est susceptible d’améliorer les résultats ;
– le traitement chirurgical permet une reprise plus rapide, sinon des activités sportives, du moins d’une vie sociale normale.
Cependant, il faut attendre 3 à 4 mois avant de retrouver une mobilité de hanche correcte ;
– le traitement chirurgical doit être proposé tôt, avant que la tête fémorale ne présente des déformations importantes.
Il assure un recentrage qui persiste après la phase de reconstruction.
Mais il représente une agression initiale importante et comporte les risques (même s’ils sont minimes) d’une intervention chirurgicale ;
– l’âge de début de l’OPH reste un facteur déterminant.
Avant 5 ans, l’évolution est très souvent favorable.
Les traitements orthopédiques ou chirurgicaux donnent de bons résultats.
Cependant, le jeune âge n’est pas systématiquement un gage de bon pronostic, et de mauvais résultats peuvent s’observer même quand l’OPH a débuté avant l’âge de 5 ans.
Après 5 ans, les résultats se dégradent et les nécroses étendues nécessitent un traitement ;
– enfin, il faut souligner que l’âge en fin de reconstruction est également un élément pronostique car il détermine la croissance résiduelle et donc le potentiel de remodelage.
Mais bien sûr, il ne peut pas intervenir dans le choix thérapeutique initial.

E - Indications thérapeutiques :
Dans l’OPH, il ne peut pas y avoir d’attitude univoque.
L’indication doit prendre en compte les facteurs pronostiques de la maladie.
L’âge, la raideur, les classifications radiographiques (Catterall, Herring, Salter et Thompson) et pour certains, l’évolution scintigraphique et IRM.

1- Début de la maladie :
On peut schématiquement distinguer deux formes d’OPH :
– les formes de bon pronostic.
Elles regroupent les formes partielles et les formes de l’enfant avant 4 ans.
L’abstention thérapeutique et la simple surveillance sont de mise ; – les formes de pronostic incertain.
Elles regroupent les nécroses étendues après l’âge de 4 ou 5 ans et toutes les nécroses (hormis les nécroses partielles) après 6 ans.
Avant tout, il faut regagner la mobilité en instaurant un traitement par traction.
Ce traitement sera suivi d’une période de surveillance, au cours de laquelle on pourra proposer, en fonction de l’âge et de l’impression de gravité de la maladie, un traitement allant de la simple limitation des activités physiques jusqu’à la traction continue, en passant par le fauteuil roulant ou les orthèses.
Ce traitement d’attente permet d’arriver jusqu’au stade de fragmentation.

2- Stade de fragmentation :
On peut juger réellement de la gravité de la maladie et déterminer la poursuite du traitement.
– Si le pronostic paraît bon (hanche souple, bon pilier externe, pas de signes de tête à risque, bonne revascularisation scintigraphique, absence d’excentration IRM), il est licite de relâcher le traitement et de proposer uniquement une limitation des activités physiques ; bien sûr, tout en instaurant une surveillance clinique, radiographique et parfois IRM régulière tous les 2 à 3 mois jusqu’au stade de reconstruction.
– Si le pronostic est mauvais, avec une excentration et une diminution du pilier externe, le traitement devra être poursuivi.
On pourra proposer un traitement orthopédique.
Cependant, le traitement chirurgical présente actuellement la préférence de la plupart des équipes et semble donner de meilleurs résultats.

3- Stades de reconstruction et de remodelage :
Un traitement chirurgical se discute devant une tête fémorale aplatie et excentrée et une hanche incongruente.
Mais avant de décider un geste chirurgical, il faut toujours tenir compte des possibilités de remodelage spontané de la tête fémorale et de l’adaptation tête-cotyle qui peut s’améliorer jusqu’à la fin de la croissance.
À l’aube de l’an 2000, l’OPH est encore une maladie mystérieuse.
Son étiologie reste inconnue et la littérature foisonne d’articles contradictoires.
Les données récentes sur les troubles de l’hémostase sont très controversées.
Bien que le pronostic reste souvent tardif et dans bien des cas imprécis, les travaux de ces 10 dernières années ont mis en avant certains points qui ont permis d’améliorer la prise en charge et certainement le pronostic à long terme de cette pathologie :
– la raideur de hanche est un élément majeur du pronostic ;
– l’analyse radiographique s’est simplifiée.
La classification de Herring, plus reproductible, prend le pas sur la classification de Catterall.
Cette dernière reste cependant très utilisée pour l’appréciation des résultats ;
– la radiographie n’est plus seule.
La scintigraphie et l’IRM prennent une part de plus en plus importante dans l’OPH ;
– les indications du traitement orthopédique diminuent au profit du traitement chirurgical, qui est plus court et semble donner de meilleurs résultats.

OSTEONECROSE

OSTEONECROSE

Définition: OSTEONECROSE Affections définies par la mort des cellules du tissu osseux

Épidémiologie

  • Génétique facteurs héréditaires: Liée à certaines affections causales telles que la drépanocytose, certaines dyslipidémies
  • âge de prédilection: Entre 30 et 60 ans
  • Sexe de prédilection: Homme > femme

Étiologie: Les ostéonécroses peuvent être idiopathiques ou secondaires. Principales ostéonécroses secondaires

  • Traumatisme

  • Éthylisme
  • Lupus
  • Polyglobulie
  • Drépanocytose
  • Pancréatite aiguë
  • Dyslipidémie
  • Corticothérapie
  • Maladie de Gaucher
  • Radiothérapie locale
  • Accident barotraumatique

Facteurs de risque: Grossesse , Diabète , Hyperuricémie

Signes cliniques : les symptomes en fonction de la localisation de la nécrose osseuse,le plus souvent, douleur mécanique d'apparition rapidement progressive ,parfois, douleurs nocturnes (tête fémorale) en cas d'épanchement articulaire abondant ou de survenue rapide . Principales localisations: tête fémorale, condyles fémoraux, tête humérale, semi-lunaire (maladie de Kienböck), têtes métatarsiennes (maladie de Freiberg) necrose condylienne dans l' arthrose .

Diagnostic différentiel:

  • Algodystrophie
  • Ostéite
  • Tumeur osseuse bénigne ou maligne .

Biopsie osseuse : sur le plan anatomie pathologique on note une disparition des ostéocytes , nécrose du stroma osseux , sclérose et parfois bourgeons conjonctivo-vasculaires

Imagerie:

  1. Signes radiographiques retardés (radiographies normales au début et dans les stades 0 et 1) - Stade 0: absence de signes clinique et radiologique, image anormale en scintigraphie osseuse ou en IRM - Stade 1: présence de signes cliniques mais absence de signe radiologique - Stade 2: apparition d'une condensation épiphysaire, parfois avec un liseré clair sous-chondral réalisant l'image en ""coquille d'œuf"" - Stade 3: déformation de la surface articulaire avec image de décrochage correspondant à l'affaissement de la zone nécrosée - Stade 4: apparition d'une arthrose secondaire à la nécrose , à l'exception du stade 4, il n'y a pas de pincement articulaire.
  2. IRM et scintigraphie osseuse: plus sensibles que les radiographies standard - Scintigraphie: foyer d'hyperfixation intense au site de la nécrose (non spécifique) - IRM: plus spécifique que la scintigraphie · en T1: hyposignal bien limité par un liseré en hyposignal linéaire plus marqué · en T2: selon l'ancienneté de la nécrose

Diagnostique: Le diagnostic repose sur la radiographie standard ou, dans les formes précoces d'ostéonécrose, sur la scintigraphie osseuse ou l'IRM.

Traitement : Hospitalisation en cas de mise au repos complet ou d'indication chirurgicale

  • Mesures hygiéno-diététiques: Eviction des facteurs de risque ou des causes iatrogènes lorsque c'est possible (alcool, utilisation d'une corticothérapie aussi faible et courte que possible ) .
  • Eviction de tout appui en cas d'atteinte du membre inférieur découverte à un stade précoce. Sinon, activité en fonction de la tolérance fonctionnelle.Mise en décharge articulaire pendant 3 mois quand le diagnostic est fait aux stades précoces (1 et début de stade 2) de la nécrose.
  • Prescription d'antalgique et/ou d' AINS ou antalgiques périphériques (paracétamol) à titre symptomatique .
  • Kinésithérapie et balnéothérapie afin de maintenir la tonicité des loges musculaires péri-articulaires et d'entretenir les amplitudes articulaires
  • Pour certains, dans les stades 2 peu étendus de la tête fémorale, réalisation de forage
  • Ostéotomie de varisation ou de valgisation ou de dérotation afin d'exclure la zone nécrosée, quand elle n'est pas trop étendue, des zones de pression
  • Mise en place d'une prothèse dans les stades 4 douloureux

Surveillance: En cas d'atteinte de la tête fémorale ou du genou, un contrôle radiographique tous les 18-24 mois est souhaitable. , Ailleurs, la surveillance clinique et biologique dépend de la gêne fonctionnelle.

Complications:

  • Coxarthrose secondaire
  • Rares cas d'ostéosarcomes compliquant une ostéonécrose après plusieurs années

Évolution : Fonction de la localisation (plus mauvais pronostic sur une zone portante), de l'étendue et de la cause de la nécrose

GOUTTE

GOUTTE

Définition: Thésaurismose à l'acide urique responsable de manifestations ostéo-articulaires, uronéphrologiques et cutanées. La goutte est une complication de l'hyperuricémie, mais toute hyperuricémie n'entraîne pas de goutte. L'hyperuricémie est définie par des valeurs de plus de 416 mmol/l chez l'homme (> 70 mg/l) et de plus de 360 mmol/l chez la femme (> 60 mg/l). L'hyperuraturie est définie par des valeurs > 4,2 mmol/j (700 mg/j). L'excès d'acide urique peut être lié à une hyperproduction (1/3 des cas) ou à un défaut d'élimination (2/3 des cas). La goutte peut être primitive ou secondaire (médicamenteuse, insuffisance rénale, hémopathies). les organes atteints sont Appareil locomoteur, appareil uronéphrologique, peau

Génétique facteurs héréditaires:

  1. Déficit enzymatique en hypoxanthine-guanine-phosphoribosyl transférase (HGPRT): syndrome de Lesch-Nyhan, transmission héréditaire liée au sexe
  2. Néphropathie hyperuricémique familiale: affection familiale rare caractérisée par la survenue précoce d'une goutte articulaire et tophacée parallèlement à l'apparition d'une insuffisance rénale chronique évoluant spontanément vers une insuffisance rénale terminale.

Épidémiologie : sexe de prédilection: Homme > femme rare chez la femme, exceptionnelle avant la ménopause; rechercher une cause secondaire en cas de goutte survenant avant 40 ans. age de prédilection: > 60 ans, rare avant 30 ans (chez enfant: rechercher une cause secondaire doit faire rechercher une cause secondaire)

Étiologie:

  1. Goutte primitive - Idiopathique (95% des cas) - Déficit en HGPRT (syndrome de Lesch-Nyhan): encéphalopathie précoce, automutilation et importante hyperuricémie - Suractivité de la phosphoribosyl pyrophosphatase synthétase (PRPP synthétase) - Déficit en glucose-6-déshydrogénase par glycogénose hépatique
  2. Goutte secondaire - Iatrogène: diurétiques, chimiothérapies, éthambutol, pyrazinamide, aspirine à faible dose (<>

Facteurs de risque:

  • Jeûne complet
  • Alcoolisme aigu
  • Effort musculaire violent

Les manifestations cliniques :

1- Atteinte ostéo-articulaire

  1. Accès aigu de la métatarsophalangienne du gros orteil · douleur brutale d'apparition nocturne, pulsatile, lancinante · impotence fonctionnelle totale · phénomènes inflammatoires locaux · l'accès dure 5 à 10 jours
  2. Arthrite ou, plus rarement, oligoarthrite goutteuse · prédomine aux membres inférieurs · épargne habituellement la hanche · évolution sur un mode aigu
  3. Arthropathie goutteuse (pied, main): arthropathie dégénérative de type arthrosique avec ostéophytose exubérante
  4. Bursite goutteuse, tendinite goutteuse (achiléenne)
  5. Syndrome du canal carpien

3- Atteinte uronéphrologique

  1. Lithiase rénale · présente dans environ 20% des gouttes · favorisée par l'hyperuraturie et l'acidité des urines
  2. Néphropathie goutteuse · aiguë par précipitation massive de cristaux dans les voies excrétrices (traitements cytolytiques des hémopathies...) · chronique par atteinte tubulo-interstitielle chronique (gouttes chroniques anciennes)

2- Atteinte cutanée: tophus Tuméfactions blanchâtres sous-cutanées, fermes, mobiles, indolores, de taille variable , sièges préférentiels: mains, coudes, pavillon de l'oreille, tendon d'Achille, pieds , possible ulcération laissant sourdre une pâte blanchâtre (constituée d'acide urique).

Diagnostic différentiel:

  • Autres arthropathies microcristallines (chondrocalcinose articulaire, cristaux d'hydroxyapatite)
  • Arthrite septique
  • Rhumatisme inflammatoire
  • Algodystrophie

Examens complémentaires :

A ) Bilan biologique :

  • Hyperleucocytose et syndrome inflammatoire lors des manifestations aiguës
  • Hyperuricémie, mais le taux d'acide urique peut être normal en période de crise
  • Uraturie variable selon que le patient soit normo- ou hyperuraturique

B ) Analyse du liquide synoviale : Liquide inflammatoire (> 1500 éléments/mm³), aseptique . Cristaux d'acide urique, effilés, pointus, intra- et extracellulaires, biréfringents en lumière polarisée

C ) Imagerie:

  • Au stade aigu de la goutte, il n'y a pas de lésion radiologique.
  • Les tophus sont radiotransparents, sauf lorsqu'ils sont anciens et calcifiés.
  • Arthropathie uratique: arthrose secondaire parfois exubérante, géodes, encoches à l'emporte-pièce aux mains et aux pieds

Diagnostique:

  • Mise en évidence de cristaux d'acide urique dans le liquide synovial ou une biopsie synoviale
  • L'efficacité spectaculaire de la colchicine, en cas de crise aiguë, constitue un test diagnostique.

Traitement

  • Mesures hygiéno-diététiques: Régime hypocalorique en cas de surcharge

CHONDROCALCINOSE ARTICULAIRE : Pseudo-goutte

CHONDROCALCINOSE ARTICULAIRE : Pseudo-goutte


Définition: La chondrocalcinose articulaire (CCA) est une arthropathie microcristalline caractérisée par des dépôts intra-articulaires de pyrophosphate de calcium. La CCA peut être à l'origine d'arthrite aiguë (pseudo-goutteuse) ou d'arthropathie chronique. 80% des patients souffrant de CCA sont âgés de plus de 60 ans. prédominance féminine .

Étiologie:

  1. CCA primitive
    • Forme idiopathique sporadique: la plus fréquente
    • Formes familiales ( génétique ) facteurs héréditaires: La majorité des cas sont sporadiques; il existe des formes familiales avec une transmission autosomique dominante à pénétrance variable. Mutations de ANKH dans 2 familles américaines de chondrocalcinose USA. Retrouvez l’abstract en ligne .Dans 2 familles américaines de chondrocalcinose (une d’origine britannique et l’autre suisse allemande ) à transmission autosomale dominante le phénotype était lié au chromosome 5p15.1. Une mutation en position 5 du gène ANKH a été identifiée. Tous les membres atteints étaient hétérozygotes pour cette variante et la mutation était absente chez 204 contrôles. Les 2 familles qui avaient des haplotypes différents n’étaient pas liées entre elles. (1)
  2. CCA secondaire
    • Hyperparathyroïdie
    • Hémochromatose
    • Goutte
    • Hypophosphatasie
    • Hypomagnésémie chronique

Facteurs de risque:

  • Diabète
  • Ochronose
  • Maladie de Wilson

Description clinique :

  1. Manifestations aiguës, pseudo-goutteuses - Monoarthrite aiguë, plus rarement oligoarthrite, de survenue brutale, parfois fébrile - Genou, poignet, cheville, hanche, épaule - Atteinte rachidienne: spondylodiscite aseptique par localisation discale
  2. Manifestations subaiguës et chroniques - Atteinte polyarticulaire chronique, destructrice, simulant une polyarthrite rhumatoïde - Arthropathies chroniques réalisant un tableau d'arthrose, mais avec des lésions plus destructrices et érosives - Hydarthrose chronique, hémarthrose (genou, épaule) - Arthropathies destructrices rapides (disparition en moins de deux mois de 50% de l'interligne articulaire): hanche, genou et, plus rarement, épaule

Diagnostic différentiel:

  1. Arthrite septique
  2. Goutte
  3. Rhumatisme à hydroxyapatite
  4. Maladie de Lyme
  5. Rhumatismes inflammatoires et, plus particulièrement, la polyarthrite rhumatoïde

Examens complémentaires :

  • Hyperleucocytose et syndrome inflammatoire lors des manifestations aiguës
  • CCA secondaire:
    • Hyperparathyroïdie: hypercalcémie, hypophosphorémie
    • Goutte: hyperuricémie
    • Hémochromatose: augmentation du fer sérique et de la capacité de saturation de la sidérophiline
    • Hypophosphatasie: phosphatases alcalines nulles.
  • Ponction articulaire : Arthrite (> 1500 éléments/mm³) aseptique , dépôts de pyrophosphate de calcium sur les ménisques, la synovialemise en évidence de cristaux de pyrophosphate de calcium: bâtonnets parallélépipédiques à bouts carrés, intra- et extracellulaires, de 5 à 20 m de long, faiblement biréfringents en lumière polarisante
  • Imagerie:
    1- Liseré calcique articulaire, calcification des fibrocartilages
    • Genoux de face: liseré articulaire et méniscal
    • Mains de face: calcification du ligament triangulaire du carpe
    • Bassin de face: calcification de la symphyse pubienne, liseré coxofémoral

    2- Arthropathies destructrices proche de l'arthrose

Diagnostique: Le diagnostic repose soit sur la présence de signes radiologiques évocateurs, soit sur la mise en évidence de cristaux de pyrophosphate de calcium.

Traitement :

  • Traitement symptomatique
  • Mesures hygiéno-diététiques: Supplémentation d'apports en magnésium en cas d'hypomagnésémie avérée et chronique
  • Repos en cas de manifestations invalidantes
  • AINS, antalgiques périphériques
  • Infiltration intra-articulaire de corticoïde-retard
  • Synoviorthèse isotopique en cas d'hydarthrose récidivante résistant à trois infiltrations cortisoniques
  • Colchicine (1 mg/j) dans les arthrites aiguës récidivantes ainsi qu'en cas de manifestations subaiguës simulant la polyarthrite rhumatoïde
  • Intérêt du lavage articulaire dans les arthropathies chroniques et les hydarthroses chroniques
  • Kinésithérapie
  • Balnéothérapie
  • Chirurgie prothétique dans les formes articulaires évoluées

Surveillance:

  • Dans les manifestations aiguës, évaluation de l'efficacité et de la tolérance 48 à 72 heures après l'institution du traitement, puis à 1 semaine
  • Dans les formes chroniques, fonction de la gêne fonctionnelle

Complications:

  1. Arthropathie destructrice rapide
  2. Destruction articulaire progressive des articulations portantes nécessitant la mise en place de prothèses.

Évolution : Les formes aiguës sont rapidement résolutives sous AINS .

bibliographie : (1) Arthritis Rheum. 2003 Sep;48(9):2627-31

BURSITE

BURSITE

Définition: Les bourses séreuses sont des cavités closes facilitant le glissement de structures anatomiques les unes sur les autres et évitant les frictions. Les localisations les plus impliquées dans des phénomènes pathologiques sont les bourses sous deltoïdiennes, olécraniennes, pré-rotuliennes et péri-trochantériennes. Elles peuvent s'enflammer lorsqu'elles sont soumises à des micro-traumatismes répétés, réalisant une bursite. Elles peuvent également s'infecter. Les bursites post-traumatiques sont plus fréquentes chez les sujets de moins de 35 ans.prédominance masculine Homme > femme .

Étiologie:

  1. Le plus souvent secondaires à des microtraumatismes répétés
  2. Bursites septiques (staphylococciques, tuberculeuses), le plus souvent par inoculation directe
  3. Bursites au cours de l'infection par le VIH
  4. Bursites microcristallines (cristaux d'hydroxy-apatite, goutteuse), bursite au cours de la polyarthrite rhumatoïde

Facteurs de risque:

  • Activités professionnelles ou sportives génératrices de microtraumatisme péri-articulaires (bursite prérotulienne des carreleurs)
  • Certaines conformations anatomiques (bursite rétro-achilléenne de la maladie d'Haglund)

Signes cliniques : Tuméfaction inflammatoire pré-articulaire, douleur locale, impotence fonctionnelle de l'articulation sous-jacente , crépitation locale

Diagnostic différentiel:

  • Tendinite
  • Ténosynovite
  • Arthrite ( microcristalline, septique, inflammatoire)

Examens complementaires :

  • Bilan biologique: possible hyperleucocytose et syndrome inflammatoire , hyperuricémie en cas de bursite goutteuse
  • Anatomie pathologique: Les bursites tuberculeuses peuvent s'accompagner d'un infiltrat gigantocellulaire et d'une nécrose caséeuse
  • Imagerie: Calcifications péri-articulaires , L'échographie et/ou l'IRM sont utiles pour diagnostiquer certaines localisations profondes (péri-trochantérienne, sous deltoïdienne).

Diagnostique: Le diagnostic est avant tout clinique. La ponction (lorsqu'elle est possible) confirme le diagnostic et peut permettre d'isoler le germe en cause en cas de bursite infectieuse ou de trouver des cristaux d'acide urique en cas de bursite goutteuse.

Le traitement

  1. Le traitement dépend de l'étiologie, mais la mise au repos de l'articulation sous-jacente est indispensable.
  2. Application locale de glace
  3. Éviction de l'activité sportive responsable ou correction d'un mouvement inadapté
  4. Antibiothérapie adaptée au germe en cas de bursite infectieuse
  5. AINS, infiltrations locales de dérivés cortisoniques en cas de bursite inflammatoire
  6. Évacuation du contenu de la bursite par ponction
  7. Physiothérapie
  8. Eviction du facteur déclenchant ( port de genouillère chez les carreleurs ).

Surveillance est avant tout clinique ,disparition des signes inflammatoires locaux, de la douleur, de l'impotence fonctionnelle , en cas de bursite microcristalline par précipitation de cristaux d'hydroxy-apatite, on peut observer un délitement de la calcification péri-articulaire.

Complications: Les bursites infectieuses peuvent être à l'origine d'une diffusion septique articulaire. Cette diffusion peut être iatrogène en cas de ponction articulaire au travers de la bursite.

Évolution: Dans les bursites infectieuses il est parfois nécessaire de recourir à une mise à plat chirurgicale, notamment en raison de la faible diffusion locale des antibiotiques.

MALADIE DE BEHCET

MALADIE DE BEHCET


En 1937, un professeur de dermatologie turc, Hulusi Behçet, définit une entité associant une aphtose buccale, une aphtose génitale et une inflammation oculaire. Depuis, de nombreuses autres manifestations systémiques ont été reliées à cette triade, regroupées sous le nom de la maladie de Behçet. Malgré la diversité de la symptomatologie clinique, les manifestations dermatologiques gardent une place prépondérante du fait de leur fréquence et de leur intérêt diagnostique

Aphte buccaux récidivants, l’aphtose buccale est presque constante (90 à 100 % des cas), inaugurale dans 25 à 75 % des cas selon les séries .

Definition:
Vascularite systémique rare, décrite dans toutes les ethnies mais plus fréquente autour du bassin méditerranéen et en extrême orient. atteinte systemique (Peau, bouche, œil, système nerveux central, système nerveux périphérique, vaisseaux, tractus digestif). Formes frontières avec la polychondrite chronique atrophiante: MAGIC syndrome.

Elle évolue par poussées et se caractérise par une atteinte surtout

  1. cutanéo-muqueuse (aphtes buccaux et génitaux, pseudo-folliculite, nodules acnéiformes, hypersensibilité aux points de ponction),

  2. neuro-ophtalmologique (uvéite antérieure ou postérieure, méningo-encéphalite)

  3. vasculaire (phlébites des membres, thromboses caves, thrombophlébites cérébrales, artérite).

Epidemiologie:
Age de prédilection: Débute très généralement avant 50 ans.
Sexe La prédominance masculine décrite jusqu'alors n'existe probablement pas.
Etiologie: Inconnue. On évoque des mécanismes réactionnels (infectieux: streptocoques?, environnementaux, ou autres) sur un terrain prédisposé (génétique Rares formes familiales ou transmission mère-enfant. Association de 50% des maladies de Behçet à l'antigène HLA B51. la maladie de Behçet peut être aggravée par la grossesse. Quelques cas de transmission materno-fœtale.

Signes cliniques:
• Aphtose buccale, génitale, périanale, récidivante, souvent invalidante
• Pseudofolliculite: pustule non centrée par un poil (aphte cutané...)

Les manifestations dermatologiques de la maladie de Behçet sont dominées par l’aphtose bipolaire n’ayant aucun caractère clinique distinctif par rapport aux autres aphtoses. Les lésions cutanées regroupent les pseudo folliculites, les folliculites, les aphtes cutanés, les nodules dermohypodermiques, des dermato-ses neutrophiliques telles un syndrome de Sweet ou un pyoderma gangrenosum.

Pseudo folliculite: Ce sont les plus fréquentes des lésions cutanées Elles forment initialement des papules avec secondairement une pustule centrale non centrée par un poil et un halo érythémateux périphérique évoluant vers une croûte, par-fois vers une ulcération, guérissant spontanément sans cicatrice. Elles siègent principalement sur le tronc, les membres inférieurs, les fesses et les bourses mais peuvent être observées sur toute la surface du tégument y compris le visage, les paumes et les plantes. Parfois, elles disparaissent avant de devenir pustuleuses. Le diagnostic clinique avec une simple folliculite ou une acné, éventuelle-ment induite par une corticothérapie, est très difficile d’où la nécessité de pratiquer des prélèvements bactériolo-giques et un prélèvement biopsique profond. En effet ces pustules sont amicrobiennes avec en histologie un foyer de nécrose suppurée, non centrée par un poil. Fréquem-ment existe également un infiltrat lymphocytaire composé de CD4 mais aussi de CD8 puis une vascularite leu-cocytoclasique en regard et à distance intéressant les veinules du derme profond . Les dépôts vasculaires de C3 sont fréquents contrastant avec la rareté des dépôts d’immunoglobulines .
• Autres lésions cutanées: nodules acnéiformes, vascularite, érythème noueux, pyodermite,
papules, vésicules
• Lésions oculaires: uvéite antérieure à hypopyon, uvéite postérieure, vascularite rétinienne,
œdème papillaire et atrophie optique en cas d'hypertension intracrânienne
(thrombophlébite cérébrale)
• Polyarthrite généralement non érosive, spondylarthropathie
• Thromboses veineuses périphériques, syndromes caves par obstruction cave, tableau
d'hypertension intracrânienne par thrombophlébite cérébrale, Budd-Chiari
• Artérite: thromboses, anévrismes
• Atteinte neurologique centrale (syndromes déficitaires, pyramidaux, cérébelleux,
convulsions, troubles de conscience, méningite) ou plus rarement périphérique (paralysie
des nerfs crâniens, neuropathies périphériques, polyradiculonévrite aiguë), surdités
spécifiques, atteintes vestibulaires
• Atteinte digestive ("pseudo-Crohn")
• Myosites, Epididymite , Glomérulonéphrites rares

Complications
  • Neurologiques avec lourdes séquelles fonctionnelles
  • Anévrismes artériels inflammatoires
  • Du traitement et de l'arrêt du traitement
  • Amylose
  • Décès spécifiques rares
  • Surdité
  • Cécité
  • Thromboses, embolies


Diagnostic différentiel:

  • Aphtose banale (40 à 60% de la population)
  • Les maladies systémiques: lupus, vascularites
  • Syndrome des antiphospholipides
  • Déficit en facteurs de la coagulation
  • Syphilis
  • Herpès
  • Sclérose en plaques
  • Maladie de Crohn, RCUH


Examens de laboratoire:
- Aucun examen biologique n'apporte d'argument décisif.
- En dehors des poussées, la biologie est en règle normale.
-Lors des poussées, on observe généralement un syndrome inflammatoire, une
hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles.

-La positivité du test pathergique traduit une hypersensibilité aux points de piqûres ; la fréquence de sa positivité est variable en fonction des pays.
Examens diagnostiques spécifiques:
- La détermination d'un antigène HLA B5 n'a aucun intérêt diagnostique.
- Les marqueurs d'auto-immunité sont généralement négatifs.
IRM: Intérêt de l'examen IRM du cerveau pour les formes neurologiques centrales et les
thrombophlébites cérébrales (de loin supérieur au scanner)
-Histologiquement, ces lésions ont souvent un tropisme vasculaire avec un infiltrat composé de polynucléaires neutrophiles ou de lymphocytes. .

Diagnostique:
le diagnostic peut être posé en présence d'aphtes buccaux (critère majeur) avec deux critères mineurs, en l'absence d'une autre explication clinique.

Tableau I. – Critères diagnostiques du groupe international d’étude sur la maladie de Behçet.
critere obligatoire: Ulcération buccale récurrente : aphtose mineure, aphtose majeure ou ulcération herpétiforme observée par un clinicien ou le malade survenant au moins 3 fois en 12 mois.
+ 2 des 4 critères suivants
  1. Lésions cutanées : érythème noueux observé par un clinicien ou le malade, pseudo-folliculites ou lésions papulopustuleuses ou nodules acnéiformes observés par un clinicien en dehors de la période d’adolescence et de traitement corticoïde.
  2. Ulcération génitale récurrente : aphtose ou cicatrice observée par un clinicien ou le malade.
  3. Lésions oculaires : uvéite antérieure, uvéite postérieure ou hyalite à l’examen à la lampe à fente ou vascularite rétinienne observée par un ophtalmologiste.
  4. Test pathergique : lu par un clinicien entre la 24 e et la 48 e heure.présence d'une pustule ou d'une papule après 24 à 48 h, au point de ponction d'une aiguille sous-cutanée à la face antérieur de l'avant-bras

Critères applicables en l’absence d’autres diagnostics


C.A.T : Ambulatoire pour la plupart des manifestations. Suivi spécialisé nécessaire,
particulièrement pour les yeux (maladie de Behçet, affirmé ou suspecté, doit faire rechercher de principe des lésions oculaires par un ophtalmologiste entraîné). Hospitalisation pour les formes neurologiques ou
artérielles

Traitement:

les indications

• toutes les formes cliniques ,Colchicine: 1 à 2 mg/j
• Aspirine (100 à 250 mg/j) très facilement, particulièrement pour les formes vasculaires et
neurologiques
• Traitement anticoagulant en cas de thrombose
• Prednisone pour les formes plus sévères (oculaires, neurologiques, vasculaires)
• Immunosuppresseurs: pour les formes neurologiques, pour les atteintes oculaires
bilatérales graves, pour les atteintes vasculaires
• Débuter en milieu spécialisé. On utilise le plus couramment le cyclophosphamide
(généralement en perfusion mensuelle) ou l'azathioprine. L'immunosuppression dans ces
contextes est en général d'au moins deux ans.
• Thalidomide (50 à 100 mg/j ; parfois 200 mg/j au début du traitement): pour les aphtoses
rebelles. Contraception efficace chez la femme, surveillance neurologique et
électromyographique très régulière
• Ciclosporine: toxicité rénale importante sur ce terrain
• Bolus de méthylprednisolone lors des poussées oculaires ou neurologiques
• Echanges plasmatiques parfois
-En l’absence de lésions systématiques justiciable d’un traitement agressif, le traitement des lésions dermatologiques repose sur la colchicine, l’aspirine, éventuellement la dapsone. Les formes sévères d’aphtose sont traitées par le thalidomide, médicament tératogène avec une toxicité neurologique.


Surveillance
• Surveillance mensuelle de l'hémogramme sous cyclophosphamide et azathioprine
• Surveillance des complications infectieuses sous traitement immunosuppresseur
• Hydratation abondante alcaline et protecteurs vésicaux (uromitexan 60-100% de la dose
de cyclophosphamide) en cas de perfusions de cyclophosphamide à forte dose
• Les doses de cyclophosphamide peuvent être modulées en fonction de la créatininémie et
d'une lymphoneutropénie.

la surveillance: en fonction de l'atteinte
• La surveillance oculaire doit être régulière.
• La surveillance de l'adhésion au traitement est primordiale, une forme cutanéo-muqueuse
peut évoluer vers une forme neurologique grave en cas d'arrêt impromptu de la colchicine.
Le traitement par colchicine doit être maintenu très longtemps (à vie selon certains auteurs) et ne doit être arrêté que sur avis spécialisé; egalement pour la corticothérapie.
• La survenue d'une complication neurologique est à craindre car de pronostic fonctionnel
redoutable. Une thrombophlébite cérébrale doit être évoquée en cas de symptômes
neurologiques voire de céphalées persistantes, et est facilement dépistée actuellement
par l'angio-IRM.