Malformation d Arnold Chiari

Malformation d Arnold Chiari

Malformation de la charnière cervico-crânienne = anomalie congénitale de la jonction cervico-occipitale, qui peut toucher l'os (impression basilaire) et le système nerveux (malformation d'Arnold Chiari).

Impression basilaire: Invagination des bords du trou occipital et ascension de l'odontoïde entraînant une anomalie de développement de la fosse postérieure (ectopie des amygdales cérébelleuses)

Malformation d'Arnold-Chiari:

Ectopie des amygdales cérébelleuses, plus ou moins importante selon la sévérité de la malformation, Peut être latente ou entraîner des signes neurologiques (céphalées, paralysie des dernières paires crâniennes: troubles de déglution, voie nasonnée, diplopie, vertige rotatoire avec nystagmus, syndrome cérebelleux, syndrome pyramidal...) Parfois associée à une syringomyélie

L'examen de référence est l'IRM de la jonction cervico-occipitale en coupes sagittales.

Traitement: Chirurgical lorsqu'il existe des signes neurologiques