mercredi 22 décembre 2010

MALADIE PERIODIQUE

MALADIE PERIODIQUE

Fièvre méditerranéenne familiale

Polysérite familiale


Définition: la maladie périodique est une maladie héréditaire, de transmission mal comprise et d'étiologie inconnue) atteignant les sujets originaires du pourtour méditerranéen, surtout les Juifs séfarades et les Arméniens. le diagnostic est difficile, il est clinique.

Signes cliniques :

  1. Accès fébriles associées ou non à des douleurs .
  2. Accès douloureux paroxystiques récidivants (abdominal, articulaire, pleural)
  3. Manifestations cutanées inconstantes, paroxystiques (érythème érysipélatoïde)
  4. Absence d'anomalie clinique intercritique
  5. Absence de marqueur biologique .

Complication

constante sans traitement: amylose, surtout rénale

Traitement:

Colchicine (prévient partiellement les crises et l'amylose)

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