OSTEOARTHROPATHIE HYPERTROPHIANTE PNEUMIQUE
Affection généralement paranéoplasique (90%: cancers thoraciques surtout, hémopathie maligne, cancer ORL), plus rarement accompagnant une cardiopathie cyanogène, une hépatopathie chronique, des entéropathies inflammatoires, une thyroïdite. appelée également :
Syndrome de Pierre Marie Strumpell Bamberger = Maladie de Pierre Marie = Ostéite engainante des diaphyses = Périostose engainante acromégalique .
Mécanisme : probablement sécrétion d ' une hormones de croissance" growth factor like " .
Signes cliniques
1-Hypertrophie des parties molles des extrémités des membres, parfois du visage; l'ensemble peut réaliser un aspect acromégaloïde.
2- Hippocratisme digital
3- Troubles neurovasculaires distaux: cyanose, hyperesthésie, sudation
4- Polyarthralgies
Diagnostic:
• Appositions périostées radiologiques
• Hyperfixation caractéristique en scintigraphie osseuse
Traitement: est le Traitement de l 'affection causale.
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