GOUTTE
Définition: Thésaurismose à l'acide urique responsable de manifestations ostéo-articulaires, uronéphrologiques et cutanées. La goutte est une complication de l'hyperuricémie, mais toute hyperuricémie n'entraîne pas de goutte. L'hyperuricémie est définie par des valeurs de plus de 416 mmol/l chez l'homme (> 70 mg/l) et de plus de 360 mmol/l chez la femme (> 60 mg/l). L'hyperuraturie est définie par des valeurs > 4,2 mmol/j (700 mg/j). L'excès d'acide urique peut être lié à une hyperproduction (1/3 des cas) ou à un défaut d'élimination (2/3 des cas). La goutte peut être primitive ou secondaire (médicamenteuse, insuffisance rénale, hémopathies). les organes atteints sont Appareil locomoteur, appareil uronéphrologique, peau
Génétique facteurs héréditaires:
- Déficit enzymatique en hypoxanthine-guanine-phosphoribosyl transférase (HGPRT): syndrome de Lesch-Nyhan, transmission héréditaire liée au sexe
- Néphropathie hyperuricémique familiale: affection familiale rare caractérisée par la survenue précoce d'une goutte articulaire et tophacée parallèlement à l'apparition d'une insuffisance rénale chronique évoluant spontanément vers une insuffisance rénale terminale.
Épidémiologie : sexe de prédilection: Homme > femme rare chez la femme, exceptionnelle avant la ménopause; rechercher une cause secondaire en cas de goutte survenant avant 40 ans. age de prédilection: > 60 ans, rare avant 30 ans (chez enfant: rechercher une cause secondaire doit faire rechercher une cause secondaire)
Étiologie:
- Goutte primitive - Idiopathique (95% des cas) - Déficit en HGPRT (syndrome de Lesch-Nyhan): encéphalopathie précoce, automutilation et importante hyperuricémie - Suractivité de la phosphoribosyl pyrophosphatase synthétase (PRPP synthétase) - Déficit en glucose-6-déshydrogénase par glycogénose hépatique
- Goutte secondaire - Iatrogène: diurétiques, chimiothérapies, éthambutol, pyrazinamide, aspirine à faible dose (<>
Facteurs de risque:
- Jeûne complet
- Alcoolisme aigu
- Effort musculaire violent
Les manifestations cliniques :
1- Atteinte ostéo-articulaire
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3- Atteinte uronéphrologique
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2- Atteinte cutanée: tophus Tuméfactions blanchâtres sous-cutanées, fermes, mobiles, indolores, de taille variable , sièges préférentiels: mains, coudes, pavillon de l'oreille, tendon d'Achille, pieds , possible ulcération laissant sourdre une pâte blanchâtre (constituée d'acide urique).
Diagnostic différentiel:
- Autres arthropathies microcristallines (chondrocalcinose articulaire, cristaux d'hydroxyapatite)
- Arthrite septique
- Rhumatisme inflammatoire
- Algodystrophie
Examens complémentaires :
A ) Bilan biologique :
- Hyperleucocytose et syndrome inflammatoire lors des manifestations aiguës
- Hyperuricémie, mais le taux d'acide urique peut être normal en période de crise
- Uraturie variable selon que le patient soit normo- ou hyperuraturique
B ) Analyse du liquide synoviale : Liquide inflammatoire (> 1500 éléments/mm³), aseptique . Cristaux d'acide urique, effilés, pointus, intra- et extracellulaires, biréfringents en lumière polarisée
C ) Imagerie:
- Au stade aigu de la goutte, il n'y a pas de lésion radiologique.
- Les tophus sont radiotransparents, sauf lorsqu'ils sont anciens et calcifiés.
- Arthropathie uratique: arthrose secondaire parfois exubérante, géodes, encoches à l'emporte-pièce aux mains et aux pieds
Diagnostique:
- Mise en évidence de cristaux d'acide urique dans le liquide synovial ou une biopsie synoviale
- L'efficacité spectaculaire de la colchicine, en cas de crise aiguë, constitue un test diagnostique.
Traitement
- Mesures hygiéno-diététiques: Régime hypocalorique en cas de surcharge
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